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Comunicazione importante
Da quando ho inserito questa pagina sul mio
sito mi sono resa conto che moltissime
persone cercano informazioni su questa
terribile malattia. Questa è una cosa che mi
sta spaventando molto soprattutto perchè non
comprendo se la ricerca è dettata dalla
voglia di informarsi o se chi cerca ha un cavalier che mostra segni di possibile
sirigomielia. Se fosse che le persone che
cercano lo fanno perchè hanno paura che il
proprio cavalier abbia problemi legati a
questa malattia allora con terrore dico che
i casi in Italia non sono così pochi come
molti sostengono ma sono molti di più.
Questa disinformazione è terribile perchè
non ci da la possibilità, ne a noi
appassionati ma nemmeno agli allevatori, di
valutare correttamente la reale frequenza
della malattia dei cavalier king charles
spaniel italiani e soprattutto senza la
conoscenza dei soggetti affetti non si può
risalire al loro pedegree, ai loro parenti e
fare una statistica reale.
Ed è per questo che vorrei chiedere a tutte
le persone che arrivano qui e che sospettano
una forma di idrocefalopatia di contattarmi
a
info@mycavalierking.com, naturalmente i
dati non verranno divulgati senza il vostro
espresso consenso.
So cosa vuol dire sospettare che il proprio
cane possa soffrire di questa terribile
malattia perchè vivo tutti i giorni con lo
stesso tormento per uno dei mie cavalier e
ogni anno che passa e i suoi sintomi
rimangono stabili per me è un sospiro di
sollievo in più.
In Italia, ad oggi, sono pochi i casi
dichiarati di siringomielia ma dal mio punto
di vista dipende esclusivamente dalla scarsa
conoscenza della malattia soprattutto di
molti veterinari o da una diagnosi tardiva.
Ci sono dei piccoli segnali che possono
metterci in allarme, un grattamento continuo
concentrato dietro al collo, zoppicamenti
improvvisi senza alcun riscontro oggettivo,
posture scorrette del cane, dolori regolari
alla colonna vertebrale, attacchi di caccia
alle mosche continui, alcuni sintomi
potrebbero essere scambiati dal vostro
veterinario per un'otite e curata come tale
ma senza risultato, ma con un pò di
attenzione si possono notare questi
comportamenti e da li si può chiedere
consiglio al proprio veterinario che vi
saprà indicare la clinica neurologica più
vicina a voi. La risonanza è fondamentale
per avere una diagnosi più o meno valida ma
ricordate di non spaventarvi se nella
risonanza si evidenziano dei segnali che
possano portare a siringomielia o di
qualsiasi forma di idrocefalopatia(sindrome
di Chiari) perchè anche con cervelli strani,
lasciatemi passare il termine, il vostro
cavalier potrebbe non mostrare segnali gravi
della malattia e vivere sino ai 12 anni
senza alcun tipo di problema. Se invece
nelle cavità del cevello c'è già del liquido
in base alla gravità della situazione esiste
la possibilità di operare. Quando qualche
anno fa andai in clinica per la risonanza al
mio cavalier parlai anche di questa
possibilità e allora mi dissero che sia a
Roma sia a Bologna esiste la possibilità di
intervenire ma naturalmente ogni caso è da
valutare. Per cui mi raccomando non abbiate
paura di affrontare la malattia e non
arrendetevi mai.
Buona lettura |
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La
sindrome di malformazione occipitale caudale
(COMS – caudal occipital malformation
syndrome) nel cane
è analoga a quella di Chiari di tipo I
nell’uomo. Si tratta di un’anomalia
congenita della regione occipitale caudale
del cranio che porta ad un sovraffollamento
di strutture nella fossa caudale ed alla
compressione della giunzione
cervicomidollare a livello del foramen
magnum. Si ritiene che sia la compressione
ossea diretta che l’ipertrofia meningea
progressiva della regione della giunzione
cervicomidollare dorsale conducano ad
anomalie delle dinamiche del flusso del
liquido cefalorachidiano (liquor). Queste
alterazioni del
flusso del liquor spesso portano ad un
accumulo di fluidi all’interno del midollo
spinale (siringoidromielia). Dalla COMS
possono derivare dei segni clinici di
disfunzione del sistema nervoso centrale
(SNC) riferibili all’encefalo e/o al midollo
spinale.
FISIOPATOLOGIA DELLA COMS
Anche se la causa della COMS è sconosciuta,
si sospetta che si tratti di un disordine di
sviluppo del mesoderma dell’osso occipitale
trasmesso geneticamente. Nei pazienti con
COMS, tende ad esistere un certo livello di
compressione cerebellare, nonché di
costrizione della giunzione cervicomidollare
in prossimità del foramen magnum. Con la
compressione ossea cronica a livello della
giunzione cervicomidollare e il probabile
flusso turbolento del liquor e le
alterazioni pressorie in questa regione, si
ritiene che le meningi sottostanti col tempo
vadano incontro ad ipertrofia. Quest’ultima
è stata documentata sia nei pazienti umani
con malformazione di tipo I di Chiari che
nei cani con COMS. Esistono numerose teorie
per spiegare lo sviluppo e la propagazione
delle cavità della siringoidromielia nei
pazienti con COMS. Una discussione
approfondita di queste ipotesi (ad es.,
effetto di “colpo d’ariete”, “aspirazione”,
“sciabordio”, “valvola a sfera”) esula dagli
scopi di questa presentazione. Comune a
tutte queste teorie è l’ostruzione del
flusso normale del liquor a livello della
giunzione cervicomidollare.
CARATTERISTICHE MRI DELLA COMS
Le modalità di diagnostica per immagini
diverse dalla MRI hanno scarsa probabilità
di riuscire a diagnosticare
costantemente la COMS. La risonanza
magnetica è anche il metodo d’elezione per
la diagnosi della siringoidromielia. Le
caratteristiche tipiche della MRI nei
pazienti con COMS sono rappresentate da
attenuazione/obliterazione dello spazio
subaracnoideo dorsale a livello della
giunzione cervicomidollare, dislocazione
rostrale della parte caudale del cervelletto
da parte dell’occipite, siringoidromielia
cervicale, ernia cerebellare attraverso il
foramen magnum ed aspetto “piegato” del
tratto caudale del midollo allungato.
L’immagine più critica da valutare è quella
mediosagittale pesata in T2.
CARATTERISTICHE CLINICHE DELLA COMS
La sindrome da malformazione occipitale
caudale sembra essere limitata ai cani delle
razze di piccola taglia. La razza più
comunemente segnalata come colpita dalla
COMS è il Cavalier King Charles spaniel.
Altre razze
segnalate sono Yorkshire terrier, barbone
nano/toy, maltese, Pomerania, carlino,
chihuahua, bichon frise, pincher nano, west
highland white terrier, shih tzu, pechinese
e bulldog francese. L’età media al momento
della presentazione alla visita è compresa
fra 4 e 6 anni, anche se esiste un’ampia
gamma di possibilità. Le manifestazioni
cliniche della COMS comprendono disfunzioni
multifocali dell’SNC, mielopatia cervicale,
disfunzione cerebellovestibolare e
disfunzione del proencefalo.
Occasionalmente, un cane con
siringoidromielia mostra torcicollo. Un
segno clinico esclusivo della COMS,
presumibilmente correlato alla
siringoidromielia cervicale, è il
grattamento persistente della spalla, del
collo e delle regioni della testa. I
risultati dell’esame del liquor nei soggetti
con COMS sono tipicamente normali;
occasionalmente, si osserva una lieve
pleocitosi mononucleare e/o un leggero
aumento del livello di proteine.
TRATTAMENTO E PROGNOSI DELLA COMS
Il trattamento d’elezione per i pazienti
umani con forme sintomatiche di
malformazione di tipo I di Chiari è la
decompressione del foramen magnum (FMD). Il
trattamento dei pazienti con COMS con
glucocorticoidi per via orale (ad es.,
prednisone, 0,5 mg/kg bid) spesso determina
un miglioramento clinico. L’autore ha anche
ottenuto un considerevole successo con la
somministrazione per via orale di gabapentin
(10 mg/kg tid) per alleviare il
comportamento di grattamento. Anche se il
numero dei casi è limitato, sembra che nella
metà circa dei cani con COMS trattati con
terapia medica la malattia progredisca dopo
1-2 anni a dispetto della terapia. L’autore
et al. hanno recentemente studiato una
procedura di FMD per la COMS. Nell’80% circa
dei pazienti è stata ottenuta una
risoluzione o un miglioramento prolungato
dei segni clinici. Il 25% circa di questi
cani ha formato un tessuto cicatriziale
esuberante nella regione della FMD entro
parecchi mesi dall’intervento ed ha dovuto
essere nuovamente operato (a causa della
compressione a livello del foramen magnum).
Nei cani con COMS non sono ancora state
valutate le procedure chirurgiche aggiuntive
utilizzate con successo nei pazienti umani
con malformazioni di tipo I di Chiari (ad
es., shunt siringopleurico/siringoperitoneale).
Bibliografia
Dewey CW, et al. Compend Contin Educ Pract
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Indirizzo per la corrispondenza:
Curtis W. Dewey
Long Island Veterinary Specialists,
163 South Service Road, Plainview, NY 11803 |
